Кардиомиопатии


НазваниеКардиомиопатии
страница25/36
Дата публикации13.12.2013
Размер5.09 Mb.
ТипЛитература
referatdb.ru > Медицина > Литература
1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   36
^

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии


Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии за последние годы, такие, как допплеровское исследование сердца, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, зна­чительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений при этом заболевании в клини­ческой практике, что имеет важное значение для оптимизации ле­чения. Благодаря успехам в расшифровке молекулярных меха­низмов ГКМП во многих случаях стала возможным верификация ее диагноза с помощью генотипирования, что, в свою очередь, при­вело к переоценке и уточнению диагностической значимости тра­диционных критериев распознавания этого заболевания.

Поскольку в значительной части случаев ГКМП жалобы и даже клинические проявления заболевания могут отсутствовать, важное зна­чение для установления диагноза имеет информация, получаемая с по­мощью инструментального обследования. Наиболее ценными неин­вазивными методами диагностики ГКМП являются ЭКГ, не утратив­шая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают магнитно-резонансная томография и АКГ.

^ ЭКГ

ЭКГ в 12 отведениях. Различные изменения ЭКГ регистриру­ются у 92-97 % больных с подтвержденными данными генетическо­го и (или) ЭхоКГ исследований диагнозом ГКМП (М. Ryan с со­авт., 1995; В. Maron, 1998, устное сообщение). В редких случаях их отсутствия, что отмечается главным образом у асимптоматичных родственников больных ГКМП, прогноз, как правило, благоприя­тен. У этой категории пациентов не описано ни одного случая вне­запной смерти (S. Al-Mahdawi с соавт., 1994), от которой, однако, "не застрахованы" больные, у которых, по данным ЭхоКГ, отсут­ствует гипертрофия левого желудочка (W.McKenna с соавт., 1990).

Изменения ЭКГ служат самым ранним проявлением ГКМП и могут предшествовать развитию гипертрофии миокарда, выявляемой с помощью ЭхоКГ (Р. Gregor с соавт., 1989; J. Panza и В. Maron, 1989). Установлено, что в семьях больных ГКМП они являются более чувствительным маркером болезни, чем ЭхоКГ признаки, что позволяет рекомендовать использование ЭКГ в качестве первичного скринингового теста для отбора больных, подлежащих ЭхоКГ.

Строго специфичных ЭКГ признаков ГКМП, как и клини­ческих, не существует. Наиболее часто встречаются изменения сег­мента ST, инверсия зубца Г, признаки более или менее выражен­ной гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и призна­ки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Реже отмечают­ся блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса и при­знаки гипертрофии правого предсердия, в единичных случаях -правого желудочка. Несмотря на преимущественное поражение межжелудочковой перегородки, полная блокада ножек пучка Гиса не характерна (В. Maron с соавт. 1983, и др.).

Гипертрофия левого желудочка со значительным увеличением вольтажа комплекса QRS и отклонением электрической оси сердца влево до 90 ° регистрируется на ЭКГ у 45-85 % больных (D. Sawage с соавт., 1978; W. McKenna с соавт., 1982, и др.). Частота ее обна­ружения зависит от обширности гипертрофии и гемодинамического варианта заболевания. Как показал сопоставительный анализ дан­ных ЭКГ и двухмерной ЭхоКГ, ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка определялись у 61 % больных с распространенным утол­щением межжелудочковой перегородки на всем ее протяжении и лишь в 24 % случаев изолированной гипертрофии передней части базального отдела перегородки. Обширная гипертрофия перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка находила свое отраже­ние на ЭКГ у 67 % больных, тогда как ограниченное утолщение перегородки — лишь у 25 %. ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка чаще регистрировались у больных с субаортальной об­струкцией в покое, чем при ее отсутствии (Е. Wigle с соавт., 1985).

Связь частоты обнаружения гипертрофии левого желудочка на ЭКГ с наличием динамических градиентов давления в его выно­сящем тракте и увеличением толщины задней стенки и межжелу­дочковой перегородки, по данным ЭхоКГ, и повышением конеч­но-диастолического давления в полости желудочка отмечена D. Sawage с соавторами (1978) и В. Maron с соавторами (1983). В то же время наличие или отсутствие ЭКГ критериев гипертрофии левого желудочка не коррелировало со встречаемостью тех или иных симптомов заболевания, летальностью и величиной субаор­тального градиента давления (W. McKenna с соавт., 1982).

Значительно реже (в 4 % случаев по данным В. Maron с соавт., 1983), на ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка.

У 25-38 % больных ГКМП регистрируются патологические зуб­цы Q в левых грудных отведениях V4-6 или, реже, — во II и III стандар­тных (D. Sawage с соавт., 1978; В. Maron с соавт., 1983). Их проис­хождение неясно. Первоначальное предположение связи глубоких зуб­цов Q с увеличением амплитуды вектора деполяризации межжелудоч­ковой перегородки вследствие ее гипертрофии впоследствии не под­твердилось. Так, в результате сопоставительных ЭКГ и ЭхоКГ иссле­дований было показано, что эти зубцы регистрируются лишь у 20 % больных с наиболее выраженной гипертрофией межжелудочковой пе­регородки и чаще встречаются при вариантах заболевания с изолиро­ванной гипертрофией свободной стенки левого желудочка. Не обнару­жена и связь наличия или отсутствия патологических зубцов Q на ЭКГ с толщиной перегородки по данным ЭхоКГ. У 20-30 % больных опи­сано исчезновение этих зубцов в динамике, несмотря на прогрессиро­вание гипертрофии миокарда (S. Frank и Е. Braunwald 1968; W. McKenna с соавт., 1982). Исходя из этих данных, большинство авто­ров не считают патологические зубцы признаками гипертрофии пере­городки, расценивая их как следствие преждевременного возбуждения ее основания (Е. Wigle с соавт., 1985). Возможной причиной образова­ния этих зубцов является также кардиосклероз — крупноочаговый по­стинфарктный либо в результате слияния нескольких мелких очагов соединительной ткани друг с другом. В пользу последнего предполо­жения свидетельствует обнаружение у части больных снижения амп­литуды зубцов R в V3-4, вплоть до их "провала".

Распространенными ЭКГ изменениями при ГКМП являются отрицательные зубцы Г, в ряде случаев в сочетании с депрессией сег­мента ST, которые регистрируются у 61-81 % больных (D. Sawage с соавт., 1978; В. Maron с соавт., 1983). Гигантские, глубиной свыше 10 мм, отрицательные зубцы Г в грудных отведениях весьма ха­рактерны для верхушечной формы этого заболевания, при кото­рой они имеют важное диагностическое значение. Изменения конечной части желудочкового комплекса при ГКМП обусловлены ишемией миокарда либо мелкоочаговым кардиосклерозом. Негативизация зубцов Т может быть связана также с нарушением нор­мального направления вектора реполяризации, который вследствие гипертрофии дистальной части межжелудочковой перегородки, верхушки сердца и задней сосочковой мышцы меняет свое направ­ление на противоположное (К. Hasegawa с соавт., 1992).

Обнаружение глубоких зубцов Q и отрицательных Т, особенно при жалобах на ангинозную боль, служит частой причиной ошибоч­ной диагностики ИБС и обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики ГКМП с этим заболеванием.

У 24-42 % больных регистрируются "P-mitrale", отражающие перегрузку и гипертрофию левого предсердия, гипердинамическое сокращение которого играет важную компенсаторную роль в напол­нении жесткого левого желудочка. Реже, в 8-18 % случаев, встреча­ется "P-pulmonale"- признак перегрузки и гипертрофии правого предсердия (D. Sawage с соавт., 1978; В. Maron с соавт., 1983).

Следует отметить, что характер и выраженность изменений ЭКГ не коррелируют с тяжестью клинических проявлений ГКМП и степенью нарушения функционального состояния больных.

Разнообразие ЭКГ признаков ГКМП обуславливает целесооб­разность исключения этого заболевания во всех случаях необъясни­мых изменений на ЭКГ, не сопровождающихся существенными от­клонениями в клиническом статусе больных, особенно молодого воз­раста. При этом наиболее типично сочетание выраженной гипертро­фии левого желудочка и левого предсердия с отрицательными зуб­цами Т и глубокими зубцами Q в левых грудных отведениях.

^ Холтеровское мониторирование ЭКГ. Ввиду определенного прогностического значения эпизодов нестойкой желудочковой тахи­кардии в отношении риска внезапной смерти некоторые специали­сты рекомендуют включать холтеровское мониторирование сер­дечного ритма в план обследования всех больных ГКМП (R. Candell, 1995, и др.). До получения убедительных доказа­тельств эффективности лечения асимптоматичных желудочковых аритмий вопрос о целесообразности "сплошного" применения это­го метода остается спорным. Проведение холтеровского монитори­рования ЭКГ для диагностики нарушений ритма и проводимости мы считаем показанным у больных высокого риска внезапной смер­ти, прежде всего с синкопальными состояниями, наличием случа­ев внезапной смерти в семье, а также с клиническими и ЭКГ при­знаками ишемии миокарда. Его целесообразно использовать так­же для контроля эффективности антиаритмической терапии.

^ Определение вариабельности сердечного ритма и особенно его спектральный анализ, позволяющие оценить влияние на сердце сим­патического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, в последние годы получили довольно широкое распрост­ранение в кардиологии. Установлено, что снижение парасимпати­ческой активности и повышение симпатической у больных ИБС с хронической сердечной недостаточностью связаны с повышенным риском возникновения потенциально фатальных желудочковых арит­мий и внезапной смерти (М. Woo с соавт., 1993, и др.). Данные о прогностическом значении изменений вариабельности сердечного рит­ма при ГКМП, однако, противоречивы и пока не позволяют выяв­лять больных угрожаемых в отношении внезапной смерти (Р. Counihan с соавт., 1993, и др.). Это, возможно, связано с тем, что вариабельность сердечного ритма отражает влияние вегетатив­ной нервной системы только на синусовый узел и не способна оце­нить ее влияние на миокард желудочков, что имеет более важное значение в патогенезе желудочковых аритмий. Так, с помощью сцин­тиграфии миокарда с 123I-метаиодбензилгуанидином обнаружены оча­говые нарушения активности симпатических нервных волокон в миокарде больных ГКМП (М. Shimizu с соавт., 1992, и др.) и нача­то изучение их патогенетического и клинического значения.

^ Определение поздних потенциалов желудочков с помощью сигнал-усредненной ЭКГ. В отличие от больных инфарктом миокар­да с зубцом Q, у больных ГКМП поздние потенциалы выявляются относительно редко — в 7-20 % случаев — и не являются надеж­ными предикторами внезапной смерти (Т. Cripps с соавт., 1990; Р. Kulakowski с соавт., 1993). Предполагают, что это связано с распространенностью участков хаотично расположенных кардио­миоцитов как возможного аритмогенного субстрата при ГКМП и редкостью стойкой мономорфной желудочковой тахикардии у та­ких больных. В связи с этим определение поздних потенциалов желудочков у больных ГКМП в клинической практике в настоя­щее время считается нецелесообразным.

Фонокардиография

Данные ФКГ соответствуют аускультативной картине ГКМП и позволяют уточнить особенности мелодии сердца. Весьма характер­ным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца, образование которых связано с наруше­нием диастолического наполнения желудочков и не зависит от гемо­динамического профиля заболевания.

Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмы­шечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Образо­вание этого шума обусловлено турбулентностью кровотока, встреча­ющего на своем пути препятствие, а также сопутствующей регурги­тацией крови через митральный клапан. Отличительными особен­ностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжитель­ности при физиологических и фармакологических пробах, направ­ленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и свя­занной с ней митральной недостаточности. Подобный характер ди­намики шума имеет не только диагностическое значение, но и явля­ется ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой пе­регородкой.

У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть отно­сительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной вы­раженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

^ Изменения сфигмограммы

При обструктивной ГКМП сфигмограмма приобретает харак­терную форму "пика и купола" (S. Frank и Е. Braunwald, 1968). Как видно на рис. 26, она отличается резким подъемом кривой в начале систолы, отражающим свободное гипердинамическое изгнание кро­ви в аорту до возникновения препятствия, после чего скорость кро­вотока резко замедляется и пик сменяется быстрым спадом с обра­зованием инцизуры. Продолжение изгнания крови через суженный выносящий тракт вызывает образование второго, значительно более пологого, подъема кривой, который, достигнув вершины, так же плав­но снижается до исходного уровня. Такая конфигурация сфигмог­раммы значительно отличается от ее формы в виде "петушиного греб­ня" с замедленным подъемом при клапанном стенозе устья аорты. Весьма характерным изменением сфигмограммы при субаортальной обструкции является также удлинение периода изгнания левого же­лудочка, коррелирующее с величиной систолического градиента дав­ления в его выносящем тракте.

У больных ГКМП без субаортальной обструкции сфигмограм­ма не изменена либо имеет крутое восходящее колено.

^ Рентгенологическое исследование грудной клетки

Данные рентгенологического исследования сердца мало инфор­мативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существен­ные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части боль­ных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также призна­ки умеренной венозной легочной гипертензии. При прогрессирова­нии диастолической дисфункции и степени митральной регургита­ции эти изменения становятся более выраженными. Аорта обычно уменьшена (Е. Wigle с соавт., 1995).

Допплерэхокардиография

Допплерэхокардиография является наиболее важным методом диагностики ГКМП. Она позволяет оценить характер и выраженность структурных изменений миокарда и митрального клапана, наличие и величину субаортальной обструкции и состояние систолической и диастолической функции левого желудочка. Вместе с тем следует отметить, что ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на вы­сокую чувствительность, не является патогномоничным.

^ Структурные изменения левого желудочка. Диагноз ГКМП базируется на выявлении гипертрофии левого желудочка или, в очень редких случаях, правого желудочка без дилатации его поло­сти при отсутствии признаков каких-либо сердечных или систем­ных заболеваний, способных вызывать развитие гипертрофии.

Локализация, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда как основного фенотипического проявления ГКМП весь­ма вариабельны. По данным обследования 600 больных Н. Klues с соавторами (1995), в большинстве случаев она охватывала 2 или 3 и более сегментов левого желудочка (соответственно, в 38 и 34 %), од­нако нередко (в 28 %) ограничивалась одним сегментом. С наиболь­шим постоянством (в 96 % случаев) определялась гипертрофия пе­редней части межжелудочковой перегородки, где у большинства боль­ных (83 %) утолщение миокарда достигало наибольшей выраженно­сти. Диффузная концентрическая и исключительно верхушечная локализация гипертрофии встречалась очень редко — в 1 % случаев каждая.

Таким образом, для ГКМП наиболее характерно асимметрич­ное распределение гипертрофии левого желудочка, которое весьма гетерогенно по распространенности и выраженности, что не позво­ляет выделить типичное, "классическое", фенотипическое проявле­ние этого заболевания. В единичных случаях ГКМП (до 8 %) гиперт­рофия миокарда при ЭхоКГ не обнаруживается (М. Ryan с соавт., 1995).

Для определения распространенности гипертрофии межже­лудочковой перегородки наиболее информативна четырехкамер­ная верхушечная проекция (рис. 27, а), а для оценки поражения передне-боковой стенки левого желудочка — его поперечный срез на уровне концов митральных створок. Верхушечная гипертро­фия и мезовентрикулярная обструкция лучше всего диагностиру­ются в четырехкамерной проекции и при использовании серийных срезов левого желудочка по короткой оси (Е. Wigle с соавт., 1985).



а б

Рис. 27. а ЭхоКГ больного ГКМП, верхушечный доступ, четырехкамерное сечение. Видно увеличение толщины миокарда в области верхушки (1) до 210 мм, межжелудочковой перегородки (2) до 21,3 мм и менее выраженное -боковой стенки левого желудочка (3,15,4 мм); б трансмитральный крово­ток у этого больного при допплеровском исследовании в пульсирующем вол­новом режиме (PW). Видны уменьшение максимальной скорости раннего ди­астолического наполнения левого желудочка (Е) и ее увеличение в период по­зднего наполнения (А), в результате чего А становится больше Е (Е/А < 1,0), а также митральная регургитация (MR)

Для объективизации ЭхоКГ диагностики ГКМП были пред­ложены количественные критерии гипертрофии левого желудочка (табл. 18). Классическим принято было считать увеличение толщи­ны миокарда левого желудочка, равное 15 мм или более (В. Maron и S. Epstein, 1979). По данным J. Doi и соавторов (1980), подоб­ное увеличение толщины межжелудочковой перегородки обладало 100 % специфичностью для ГКМП, в отличие от здоровых лиц, однако существенно уступало в чувствительности меньшей выра­женности гипертрофии — от 13 мм и более.
1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   36

Похожие рефераты:

Методическая разработка для проведения занятия со студентами 6 курса...
...

Выберите наиболее вероятное изменение на экг характерное для больных...
Что наиболее характерно для идиопатической дилатационной кардиомиопатии по данным экг


Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
referatdb.ru
referatdb.ru
Рефераты ДатаБаза