Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса медико-диагностического факультета по внутренним болезням тема: «Анемии»


Скачать 357.38 Kb.
НазваниеМетодическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса медико-диагностического факультета по внутренним болезням тема: «Анемии»
страница2/3
Дата публикации11.03.2013
Размер357.38 Kb.
ТипМетодическая разработка
referatdb.ru > Медицина > Методическая разработка
1   2   3

^ Сидероахрестические анемии.

Главным при этом заболевании является не нарушение использования железа, а нарушение образования порфиринов.

Патогенез. Болезнь наследуется по рецессивному типу. Чаще всего встречается у мужчин. Обычно выявляется снижение содержания протопорфина эритроцитов. В результате нарушения образования протопорфина происходит связывания железа и вследствие этого накопление его в различных органах- печени, поджелудочной железы, мышце сердца.

Клиническая картина. Болезнь выявляется уже в детстве, иногда в юности. Обычные жалобы – небольшая слабость, повышенная утомлённость.

Печень у большинства увеличена за счёт отложения железа иногда в результате этого развивается клиническая картина цирроза. При отложении железа в поджелудочной железе может возникнуть сахарный диабет. Содержание железа сыворотки чаще всего значительно повышенно (до 300-550 мкг%). Анемия обычно небольшая.У молодых людей содержание гемоглобина составляет 80- 100 г/л, с возрастом снижается. Цветной показатель значительно ниже нормы (0,4-0,6). Исследование костного мозга позволяет установить раздражение эритропоэза.

Лечение. Учитывая, что анемия связана с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, необходимо попытаться получить ремиссию, используя вит. В 6. Механизм действия его при этой форме анемии заключается в том, что под влиянием избытка кофермента вит.В6 (пиридоксальфосфата) наблюдается активация ферментальной реакции. Рекомендуется также назначение десферала курсами не менее месяца по 500 мг ежедневно внутримышечно. Проводится 4-5 курсов в году.

^ Мегалобластные анемии

К ним относятся анемия, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК.

Нарушение синтеза ДНК наблюдается при дефиците в организме витамина В12, фолиевой кислоты.

^ Анемии связанные с дефицитом витамина В12.

Патогенез. Согласно теории, выдвинутой Каслом, в мясе содержится «внешний фактор», который соединяется в желудке с «внутренним фактором», в результате чего образуется какое –то гемопоэтическое вещество, которое затем всасывается в кровь и откладывается в печени. В дальнейшем « внешний фактор» был выделен. Он оказался вит. В12.Несколько позже было установлено, что «внутренний фактор» представляет собой термолябильный, щелочноустойчивыйглико протеин с молекулярной массой 50000-60000. Витамин В12 связывается в желудке с внутренним фактором и затем всасывается.

^ Болезнь Аддисона-Бирмерав настоящее время довольно редкое заболевание.

Клиническая картина. Заболевают, главным образом, лица среднего и пожилого возраста. Клиника болезни характеризуется поражением кроветворной, пищеварительной и нервной системы. Болезнь развивается постепенно. Вначале жалобы сводятся к быстрой утомляемости, шуму в ушах, перед глазами появляются «летающие мушки». Появляется одышка, сердцебиение при малейших физических напряжениях, в дальнейшем присоединяются диспептические явления (поносы, анероксия).В период обострения больной бледен, кожа с лимонно- жёлтым оттенком, склеры субиктеричны. Печень обычно увеличена. Желудочная секреция у большинства больных понижена. Аппетит капризен. У четверти больных наблюдается глоссит, иногда так называемый «лакированный язык».Поражение нервной системы, наблюдающееся у большинства больных с дефицитом вит. В12, в начале проявляется парестезиями и нарушением чувствительности, в последствии может развивается полиневрит, а затем и поражение спинного мозга – фуникулярныймиелоз. При фуникулярноммиелозе наблюдается спастический спинальный паралич и табетические симптомы.Картина крови характеризуется гиперхромной анемией, характерен микроцитоз, анизоцитоз, эритроцитоз. Как низко не снижается содержание гемоглобина, количество эритроцитов падает ещё ниже: в результате этого цветовой показатель всегда больше единицы, составляя в тяжелых случаях 1,4-1,6.

Микроциты и мегалоциты достигают величины 12-14 микрон в диаметре, они богаты гемоглобином. Количество ретикулоцитов в разгаре заболевания уменьшено и повышается в период ремиссии. В стернальном пунктате преобладают мегалобластозы для которых характерны большие размеры и нежная хроматиновая сеть ядра не только на ранних, но и на поздних стадиях созревания.

Анемия в сочетании нерезко выраженными лейкопенией и тромбоцитопенией у пожилого больного дает основание в первую очередь предполагать В12-дефицитную анемию. В пользу этого могут говорить небольшая желтушность склер, боли в языке, парестезии.

Диагностика. Во всех случаях дефицита вит. В12 следует исключить инвазию широким лентецом, т.к. при этом гельминтозе паразит поглощает большое количество вит. В12. Гастрэктомия в анамнезе свидетельствует о В12-дефицитной анемии в результате не выработки внутреннего фактора в связи с отсутствием желудка. Необходимо также исключить у больного рак желудка.

Лечение. Основным методом терапии является назначение вит. В12 в дозе 200-400 мкг один раз в сутки внутримышечно в течение 4-5 недель. Этого достаточно, чтобы вызывать гематологическую ремиссию. Ретикулоцитарный криз наступает на 5-6 день. Используют цианокобаламин (по 200-400 мкг), гидроксикрбаламин по 1 мг/сут 4 недели. При функциональном миелозе витамин В6.

^ Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты

Дефицит фолиевой кислоты, так же как и вит. В12, может наблюдаться чаще у детей, у молодых женщин, у людей, перенесших операцию резекции части тощей кишки, при спру. Дефицит фолиевой кислоты встречается у детей раннего возраста при вскармливании козьим молоком, которое содержит недостаточное её количество.

Клиническая картина. Больные жалуются на общую слабость, иногда боли в животе. Со стороны периферической крови имеет место гиперхромная анемия с анизоцитозом, выявляются макроциты, характерна нерезко выраженная лейкопения и тромбоцитопения. Исследование миелограммы позволяет выявить мегалобласты.

Лечение. Назначают фолиевую кислоту по 5-15 мг в сутки. Эта доза является достаточной для выздоровления. Во время ремиссии рекомендуется проводить профилактику рецидивов. Прогноз хороший.

^ Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100 - 120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкуронид (конъюгированный) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12 - 14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Все гемолитические анемии делятся на две большие группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и прочее).

^ Наледственныймикросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)

Наследственный микросфероцитоз был впервые описан в 1900 году Минковским, а в дальнейшем более подробно - Шоффаром.

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повышенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты). Сфероциты, в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов, не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки. Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцита с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни - микросфероцитоз) и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки. Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа. В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание свободного билирубина. Поступающий в повышенном количестве в кишечник билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде стеркобилина. Суточное выделение стеркобилина при наследственноммикросфероцитозе превышает норму в 10 - 20 раз. Следствием повышенного выделения билирубина в желчь является плейохромин желчи и образование пигментных камней в желчном пузыре и протоках.

Кожа и внутренние органы при наследственноммикросфероцитозе бледны и желтушны. Костный мозг в плоских и трубчатых костях гиперплазирован за счет эритроидного ростка, отмечаются явления эритрофагоцитоза ретикулярными клетками. В селезенке наблюдаются резко выраженное кровенаполнение пульпы, гиперплазия эндотелия синусов, уменьшение размеров и количества фолликулов. В печени, костном мозге, лимфатических узлах нередко выявляется гемосидероз.

Клиника зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой - от способности печени к конъюгированию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина. В связи со склонностью к камнеобразованию у больных могут наблюдаться приступы желчнокаменной болезни, нередко сопровождающиеся признаками холецистита. В случае закупорки камнем общего желчного протока возникает синдром обтурационной желтухи (значительное повышение содержания билирубина наличие желчных пигментов в моче, кожный зуд и так далее). Кардинальным симптомом наследственогомикросфероцитоза является увеличение селезенки, которая обычно выступает из-под подреберья на 2 - 3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень при неосложненном заболевании обычно нормальных размеров, но иногда у больных, длительно страдающих гемолитической анемией, обнаруживается ее увеличение. Могут наблюдаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде "башенного черепа", седловидного носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов, узких глазниц. Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкаяанемизация наблюдается в период гемолитических кризов. У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывно текущего гемолиза. При этом повышается температура в связи с массовым распадом эритроцитов, увеличивается интенсивность желтухи, появляется сильные боли в животе, рвота. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркуррентных инфекций, переохлаждения, у женщин в связи с беременностью. Частота кризов различна, у ряда больных они не возникают.

Анемия при наследственноммикросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты, отличающиеся отсутствием характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Преобладание микроцитов выявляется графически на кривой Прайс-Джонса, отражающей количественные соотношения эритроцитов различных диаметров (средний диаметр нормального эритроцита составляет 7 - 7,5 мкм). При наследственноммикросфероцитозе вершина кривой Прайс-Джонса растянута и сдвинута влево в сторону микроцитов. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов обычно нормально. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов варьирует в пределах нормы. В костном мозге отмечается выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Содержание непрямого билирубина в крови повышено умеренно и, как правило, не превышает 50 - 70 мкмоль/л. Определяется повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Диагноз наследственного микросфероцитоза ставится на основании течения заболевания (чередование кризов и ремиссий), клинической картины (желтуха, спленомегалия, боли в правом подреберье, анемия), данных исследования периферической крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Важное значение имеет обследование родственников больных, у которых могут определяться едва уловимые признаки гемолиза или микросфероцитоз без клинических проявлений. Дополнительными диагностическими критериями может служить ряд лабораторных тестов. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Начало гемолиза при наследственноммикросфероцитозе соответствует 0,6 - 0,7 %, а конец - 0,4 % вместо 0,48 и 0,22 % в норме. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы - сфероцитов, которые, менее стойки к осмотическому гемолизу, чем нормальные макропланоциты. Правильному диагнозу способствует проба Кумбса, выявляющая фиксированные на эритроцитах аутоантитела при аутоиммунных гемолитических анемиях.

Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаях. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Прекращение гемолиза после спленэктомии объясняется удалением основного плацдарма разрушения микросфероцитов. Спленэктомияпоказана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах печеночной колики. При наличии соответствующих показаний в некоторых случаях одновременно со спленэктомией может быть произведенахолецистэктомия. При легких компенсированных формах заболевания у взрослых показания к спленэктомии следует ограничивать. В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы. Глюкокортикоидные гормоны при наследственноммикросфероцитозе неэффективны. Прогноз при наследственноммикросфероцитозе относительно благоприятен. Многие больные доживают до старости.

^ Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов

Эта неоднородная группа заболеваний обозначается также как несфероцитарные гемолитические анемии. В отличие от микросфероцитоза они характеризуются нормальной формой эритроцитов с тенденцией к макропланоцитозу, нормальной или повышенной осмотической резистентностью эритроцитов, рецессивным типом наследования, отсутствием эффекта от спленэктомии.

В основе патогенеза несфероцитарных гемолитических анемий лежит дефицит активности некоторых ферментов эритроцитов, в результате чего эритроциты становятся чувствительными к воздействию различных веществ растительного происхождения, лекарственных средств. Наиболее распространенной среди этой группы заболеваний является острая гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Согласно сведениям ВОЗ, в мире насчитывается около 100 миллионов человек с дефицитом активности Г-6-ФДГ. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом, в связи с чем клинические проявления данной патологии наблюдаются преимущественно у мужчин. При низкой активности Г-6-ФДГ в эритроцитах нарушаются процессы восстановления никотинамиддинуклеотидфосфата (НАДФ) и превращения окисленного глютатиона в восстановленный, предохраняющий эритроцит от разрушающего действия потенциальных гемолитических агентов (фенилгидразин, некоторые медикаменты, бобовые и т.д.). Гемолиз происходит преимущественно внутрисосудисто. Кожа и внутренние органы желтушны. Отмечается увеличение и полнокровие печени и селезенки, умеренное увеличение и набухание почек. Микроскопически в почечных канальцах обнаруживают гемоглобинсодержащие цилиндры. В печени и селезенке наблюдается макрофагальная реакция с наличием в макрофагах гемосидерина.

Как правило, дефицит Г-6-ФДГ не проявляется клинически без воздействия различных гемолитических агентов. Спровоцировать гемолитический криз могут противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, некоторые химиопрепараты (фурадонин, ПАСК), витамин К, растительные продукты (бобовые, стручковые). Выраженность гемолитического процесса зависит от степени дефицита Г-6-ФДГ и от дозы принятого препарата. Гемолиз наступает не сразу, а через 2 - 3 дня после приема препаратов. В тяжелых случаях у больных появляется высокая температура резкая слабость, боли в животе и спине, обильная рвота. Отмечается выраженная одышка, сердцебиение, нередко развитие коллаптоидного состояния. Характерным симптомом является выделение темной мочи, имеющей иногда черный цвет, что связанно с внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина. В некоторых случаях вследствие закупорки почечных канальцев продуктами распада гемоглобина и резкого снижения клубочковой фильтрации возможно развитие острой почечной недостаточности. При объективном исследовании отмечается желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение селезенки, реже печени. Через неделю гемолиз прекращается, независимо от того, продолжается прием препарата или нет.

В течение первых двух суток гемолитического криза у больных развивается выраженная нормохромная анемия с падением гемоглобина до 30 г/л и ниже. Отмечается высокийретикулоцитоз, наличие нормоцитов в крови. Особенностью эритроцитов является присутствие в них телец Гейнца, представляющих собой денатурированный гемоглобин и выявляющихся при суправитальной окраске. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена. Со стороны белой крови во время криза отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и более молодых форм. В костном мозге наблюдается гиперплазия эритроидного ростка и явления эритрофагоцитоза. Диагноз острой гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ, ставится на основании типичной клинико-гематологической картины острого внутрисосудистого гемолиза, связи заболевания с приемом лекарств и данных лабораторных исследований, выявляющих снижение активности Г-6-ФДГ в эритроцитах больных, а иногда их родственников. Основным методом лечения острой гемолитической анемии при выраженном падении содержания гемоглобина являются повторные переливания свежецитратнойодногруппной крови по 250 - 500 мл 1 - 2 раза в неделю внутривенные вливания больших количеств физиологического раствора или 5 % раствора глюкозы. В качестве противошоковых препаратов применяют морфин, преднизолон, промедол. Из сосудистых средств используют кордиамин, камфору. При развитии острой почечной недостаточности проводят обычный комплекс терапевтических мероприятий, при отсутствии эффекта показано проведение гемодиализа. При нетяжелых гемолитических кризах в качестве антиоксидантного препарата назначают эревит внутримышечно по 2 мл 2 раза в день. Профилактика гемолитических кризов заключается в тщательном сборе анамнеза перед назначением средств, способных спровоцировать гемолитический криз при дефиците Г-6-ФДГ. При необходимости применения этих препаратов у лиц с дефицитом Г-6-ФДГ рекомендуется использовать средства для восстановления глютатиона. С этой целью применяют ксилит в суточной дозе 30 г в комбинации с рибофлавином в дозе 0,03 г в течение 1 - 2 месяцев. Прогноз неблагоприятен при развитии анурии и почечной недостаточности. При молниеносных формах заболевания смерть наступает от шока или острой аноксии.
1   2   3

Похожие рефераты:

Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
Методическая разработка предназначена для работы преподавателей. В ней представлены: I. Научно-методическое обоснование темы. II....
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
При преподавании внутренних болезней на медико-диагностическом факультете акцент ставится на умение составлять индивидуализированный...
Методическая разработка для проведения занятия со студентами 5 курса...
...

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
referatdb.ru
referatdb.ru
Рефераты ДатаБаза