Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса медико-диагностического факультета по внутренним болезням тема: «Анемии»


Скачать 357.38 Kb.
НазваниеМетодическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса медико-диагностического факультета по внутренним болезням тема: «Анемии»
страница3/3
Дата публикации11.03.2013
Размер357.38 Kb.
ТипМетодическая разработка
referatdb.ru > Медицина > Методическая разработка
1   2   3

Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных гемолитических анемий. Развитие заболевания связано с появлением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулогистиоцитарной системы.

Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени. В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий. Образование аутоантител происходит в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроциов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:

  1. анемии с неполными тепловыми агглютининами

  2. анемии с тепловыми гемолизинами

  3. анемии с полными холодовыми агглютининами

  4. анемии с двухфазными гемолизинами

  5. анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга

Каждая из этих форм имеет некоторые особенности в клинической картине, течении и серологической диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие 70 - 80 % всех аутоиммунных гемолитических анемий.

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Общее состояние больных изменяется мало. Одышка и сердцебиение могут отсутствовать, несмотря на выраженнуюанемизацию, что связано с постепенной адаптацией больных к гипоксии. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже - печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми агглютининами (холодоваяагглютининовая болезнь), отмечается плохая переносимость холода и развитие нахолоду таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия. Течение заболевания характеризуется наклонностью к обострениям (гемолитическим кризам) под влиянием инфекций чаще вирусных или при воздействии холода. Отмечается нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами характерна агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании агглютинация исчезает. Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена. Количество лейкоцитов при идиопатических формах подвержено колебаниям в случае острого гемолитического криза встречается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. При хронических формах количество лейкоцитов, близко к норме. Число тромбоцитов не изменено. СОЭ сильно увеличена. В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Среди лабораторных признаков повышенного гемолиэа отмечается увеличение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза, с одной стороны, и выявления фиксированных на поверхности эритроцита антител - с другой. Основным методом выявления на эритроцитах аутоантител является проба Кумбса, основанная на преципитации антиглобулиновой сыворотки эритроцитов с фиксированными на них антителами. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная дозировка и длительность. В острой фазе назначают преднизолон в больших дозах - 60 - 80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5 - 10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2 - 3 месяцев, до исчезновения всех признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты оказывают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза 6-меркаптопурина и азатиоприна составляет 100 - 150 мг/сут, хлорамбуцил назначают в дозе 10 - 15 мг. При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показанаспленэктомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.

^ Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы - Микели)

Представляет собой приобретенную гемолитическую анемию с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина.Заболевание рассматривается как результат соматической мутации эритроидных клеток, вследствие чего вырабатывается патологический клон (семейство) эритроцитов с повышенной чувствительностью к различным гемолитическим агентам. Интенсивность гемолиза повышается под влиянием пропердина, комплемента, тромбина, ацидоза.Характерным морфологическим признаком заболевания является гемосидероз почек. Гемосидероза в других органах не наблюдается. В печени отмечаются дистрофические и некробиотические изменения, связанные с венозными тромбозами и анемией. Селезенка увеличена, за счет множественных сосудистых тромбозов и развития периваскулярногосклероза.Жалобы больных сводятся к слабости, головокружениям, одышке, сердцебиениям. Характерным признаком являются боли в животе различной локализации и интенсивности, наблюдающиеся, как правило, в период криза и связанные с капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Нередко отмечаются тромбозы периферических сосудов, чаще в венах верхних и нижних конечностей, а также других сосудов (мозговых, селезеночных, почечных). В период криза у больных может повышаться температура. Типичным признаком заболевания является появление мочи черного цвета, обусловленного выделением с мочой гемосидерина и гемоглобина. Нередко гемоглобинурия имеет место в ночное время (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Этот феномен объясняется наступающим во время сна физиологическим ацидозом, активацией пропердина и других факторов, усиливающих гемолиз. Гемоглобинурия не является обязательным симптомом заболевания. При объективном исследовании выявляется бледность кожи с небольшим желтушным оттенком, умеренное увеличение селезенки и печени.Анемия в течение длительного времени носит нормохромный характер. При значительных потерях с мочой железа в виде гемоглобина и гемосидерина цветовой показатель становится меньше нормы. Количество ретикулоцитов повышено незначительно. Часто наблюдается лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка, сопровождающаяся нередко угнетением гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. О возможности болезни Маркиафавы - Микели следует думать у больных с гемолитической анемией, резистентной к лечению, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией без значительного увеличения селезенки. Важное диагностическое значение имеет микроскопирование осадка мочи с целью выявления гемосидеринурии. Среди лабораторных тестов в диагностике болезни Маркиафавы - Микели используются следующие тесты: кислотный тест Хэма (гемолиз эритроцитов больного в подкисленной человеческой сыворотке), тест Кросби (усиление гемолиза под влиянием тромбина), сахарозный тест (гемолиз эритроцитов больных в свежей донорской крови при добавлении сахарозы).

Наиболее эффективным методом лечения является переливание эритроцитов, предварительно трижды отмытых физиологическим раствором хлорида натрия. Такие эритроциты переливают раз в 4 - 5 дней, в количестве 200 - 400 мл, причем они должны быть перелиты не позднее 48 ч после взятия. Для профилактики и лечения тромбозов показана антикоагулянтная терапия. В период гемолитического криза некоторое уменьшение гемолиза достигается при введении плазмозаменителей, в частности декстрана или полиглюкина в количестве 500 - 1000 мл. Глюкокортикоиды и препараты железа при болезни Маркиафавы - Микели противопоказаны.

^ Апластическая анемия - это нарушение гемопоэза, характеризующееся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга и панцитопенией в крови.

Причины апластических анемий:

    1. Химические факторы:

  • Бензол

  • Неорганические соединения мышьяка

  • Этилированный бензин

  • Тяжелые металлы

  • Хлорорганические соединения

  • Инсектициды

  • Пестициды

    1. Физические факторы: Ионизирующая радиация и рентгеновское излучение

    2. Лекарства: антибиотики,сульфаниламиды,НПВС, цитостатики, противосудорожные и др.

    3. Инфекционные агенты

  • Вирусы (инфекционный мононуклеоз, гепатит, грипп, Эпштейна – Барра, ВИЧ, цитомегаловирусы, герпес)

  • Микобактерии туберкулеза

  • Грибы

    1. Иммунные заболевания.

Клиническая картина:

  • Анемический синдром

  • Геморрагический синдром: десневые, носовые, маточные, желудочно – кишечные, почечные кровотечения, геморрагические высыпания на коже

  • Синдром инфекционных осложнений: ангины, пневмонии, бронхиты

  • Селезенка и лимфоузлы не увеличены

Общий анализ крови:

  • Нормохромнаянормоцитарная анемия

  • Снижение количества ретикулоцитов

  • Лейкопения

  • Тромбоцитопения

Принципы лечения апластической анемии:

  • Глюкокортикостероиды

  • Анаболические препараты

  • Иммунодепрессанты

  • Спленэктомия

  • Циклоспорин

  • Пересадка костного мозга

  • Колониестимулирующие факторы

  • Трансфузия эритроцитов тромбоцитов

  • Иммуноглобулины



Основная литература

  1. Внутренние болезни (в двух томах) / Под. ред. А.И. Мартынова. – М.: Медицина. – 2004 (в библиотеке 150 экземпляров).

  2. Маколкин В.И., Овчаренко В.И. Внутренние болезни. – М.: Медицина. – 1999. (в бибилитеке 140 экземпляров).

  3. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т.2. Диагностика болезней сердца и сосудов: - М.: Мед. Лит., 2004. – 432 с.

  4. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практ. Руководство: В 3 т. Т.3. Кн.2. – Мн.: Выш. Шк., Витебск: Белмедкнiга, 1997. – 480 с.


Дополнительная литература

  1. Мартов В.Ю. Лекарственные средства в практике врча / В.Ю. Мартов, А.Н. Окороков. – М.: Мед. Лит., 2006. – 960 с.

  2. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьёва: Т.1. – Издательство Ньюдиамед, 2002. – 280 с.

  3. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьёва: Т.2. – Издательство Ньюдиамед, 2003. – 247 с.

  4. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьёва: Т.3. – Издательство Ньюдиамед, 2005. – 416 с.

  5. Тестовые задания по внутренним болезням: учебно – методическое пособие для студентов III – VI курса. – Гомель. – 2008. – 239 с.



1   2   3

Похожие рефераты:

Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
Методическая разработка предназначена для работы преподавателей. В ней представлены: I. Научно-методическое обоснование темы. II....
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
...
Методическая разработка для проведения занятия cо студентами 4 курса...
При преподавании внутренних болезней на медико-диагностическом факультете акцент ставится на умение составлять индивидуализированный...
Методическая разработка для проведения занятия со студентами 5 курса...
...

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
referatdb.ru
referatdb.ru
Рефераты ДатаБаза